运动神经元病是一组以不明原因的上、下运动神经元慢性进行性损伤为特征的神经系统变性疾病^[1]。本病致死率、致残率高，目前无法治愈，西医多以利鲁唑延缓病情发展，改善患者生活质量，但药费高昂，给患者及社会带来沉重的经济负担，并限制了该药物的使用。顾锡镇教授运用补肾健脾法治疗1例以延髓麻痹为首发症状运动神经病，现介绍如下。

1 病例报道

患者女性，77岁，因“咀嚼无力伴吞咽异常1月余”拟以“西医诊断：1.重症肌无力？2.高血压。中医诊断：痿证（脾肾阳虚）。”于2013年5月14日收住本科。患者1个月前无明显原因出现咀嚼无力伴吞咽异常，症见：形体消瘦，神疲肢倦，咀嚼无力，吞咽异常，长时间讲话后言语不清，甚至言语不能，无饮水呛咳，无肢体运动障碍，时有头痛头晕，纳食不佳，二便可，舌质淡红，苔薄腻，脉细弦。患者曾于2010年11月16日因“双眼睑下垂”至外院就诊，当时无咀嚼无力，无吞咽困难，查头颅核磁共振：头颅未见明显异常；双侧筛窦及上颌窦黏膜增厚。肌电图：1）重复电刺激可见低频递减（左三角肌）作小指展肌未见低频递减或高频递增。左眼轮轧肌未见低频递减。2）上下肢运动及感觉传导未见异常。3）针级肌电图未见肌源性或神经源性损害，新斯的明试验阴性，后行“双眼睑提拉术”。既往有高血压病史。否认家族遗传病史。体格检查：额纹、鼻唇沟变浅，双眼闭合、上抬有力，口角不低，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射减弱；颈软无抵抗，转颈和耸肩对称有力，脑膜刺激征（－）；四肢肌肉无震颤、萎缩，未及压痛；四肢肌肉、肌张力正常，四上肢腱反射（++）；双侧病理征（－）；四肢浅深感觉正常；共济运动正常。记忆力下降。辅助检查：血脂：总胆固醇5.79 mmol/L，甘油三脂1.81 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.85 mmol/L，肌酸激酶220 U/L；转铁血红蛋白1.84 g/L。余生化检查未见明显异常。新斯的明试验阴性。心电图：1）窦性心律；2）肢体导联低电压。胸部高分辨率CT扫描：右肺中叶实变影，考虑炎性病变的可能；右下肺小结节影，建议定期复查；两肺局限性纤维化；动脉粥样硬化；肝脏多发囊肿可能。头颅核磁共振：轻度脑萎缩；头颅核磁共振血管成像未见明显异常。肌电图：重复电刺激：右面神经、右侧副神经、右侧尺神经高、低频的超强电刺激未见明显的改变；重复电刺激，右侧腋神经低频刺激阳性（安静和运动后均阳性）；周围神经损伤。耳鼻喉科会诊示：咽喉未充血，扁桃体未见明显充血红肿，咽喉检查欠配合，纤维喉镜检查未见明显异常。

根据其症状体征及肌电图检查结果，修正诊断为运动神经元疾病。患者住院期间予以活血化瘀、营养神经、控制血压等对症治疗，并以中药煎剂补肾强筋，健脾升清。处方以补中益气汤加减，拟方如下：黄芪30 g，太子参10 g，柴胡6 g，白术30 g，白芍30 g，川芎10 g，红景天15 g，乌梢蛇10 g，枸杞子10 g，杜仲10 g，山药30 g，炒麦芽15 g，炒谷芽15 g，鸡内金8 g，炙甘草3 g。7剂，每日1剂，早晚分服。

2013年5月21日2诊：患者自诉精神好转，疲乏感减轻，吞咽功能改善，言语疲劳症状略好转，咀嚼无力症状改善不明显，时有咳嗽，鼻塞流涕，食纳可，二便调，夜寐尚安。上方加灵芝10 g，防风10 g，苍耳子10 g。30剂，每日1剂，早晚分服。药后感冒症状消失。

患者出院后一直于门诊就诊，随证调整处方，逐步增大黄芪用量至100 g。后期患者病程日久，脾气虚，运化无力，湿邪内盛，郁而化热，湿热内蕴，佐以黄芩、黄柏、薏苡仁等清热利湿。患者服药至今已4年余。现患者病情平稳，言语清晰，体质量增加，无吞咽困难，无四肢乏力，无肌肉萎缩。

2 讨论

运动神经元病在中医中并无相应的病名，但根据其特征，大致可归属“痿病”的范畴。本病病位在筋脉肌肉，但其发生发展皆与五脏相关。年老、先天禀赋不足或后天失养都可致肾精亏耗，脑髓骨骼失于濡养，发为痿证。脑髓神经失去血液滋养，从而影响了四肢肌肉的运动。脾气虚亦不能为胃行其津液，四肢百骸得不到水谷精微的滋养，则四肢不用、肌肉萎软。肝在体合筋，脾胃虚弱生血不足，或久病营血亏虚，或肾脏亏虚，精血不足，肝失所养，阴虚不能制阳，阳亢阴虚日久化风出现肌肉颤动。本病后期可影响心肺，肾阴亏耗，无以充养心阴，心火偏亢，上灼肺金，而致呼吸、循环衰竭。导师顾锡镇教授认为本病正虚为本，五脏虚弱，脾肾为要，其通常以四肢无力、肌肉萎缩起病，可归属于“痿症”范畴，但疾病后期，病程日久，五脏俱虚，气血阴阳虚损，慢性迁延可归属“虚劳”范畴，治疗应以健脾补肾为要，兼顾郁热、湿热、痰浊等病邪，予以祛风通络、清热利湿等治疗^[2]。

本案患者脾肾亏虚，气血亏耗，无以充养脏腑肌肉，则吞咽困难、言语不清，发为本病。治宜补肾强筋，健脾升清，兼以活血通络。方中重用黄芪为君，补气健脾升阳。太子参、白术、甘草为补脾之要药，配伍黄芪补脾益气。柴胡升举脾胃之清气，引太子参、黄芪、甘草甘温之气上升。白芍养血敛阴，配黄芪益气和营。枸杞子、杜仲、山药滋阴补肾强筋。炒谷芽、炒麦芽、鸡内金配白术健脾和胃，导其食滞。川芎、乌梢蛇活血通络，通其血脉，血行则气行。2诊时患者精神好转，吞咽功能改善，诉有咳嗽、鼻塞等外感症状。结合胸部CT肺部感染表现。考虑患者体虚，易感风寒，发为外感，上方中酌情加入灵芝补气平喘止咳、防风祛风解表、苍耳子通窍对症治疗后，外感自除。

以延髓麻痹为首发症状的运动神经元病早期临床表现不典型，需与多种运动系统疾病相鉴别。病例中患者肌无力症状持续活动后加重，休息后缓解，无晨轻暮重，无肌肉萎缩、颤抖，经治医生在初步考虑重症肌无力情况下，申请肌电图检查，对肌电图检查有误导性。在排除相关疾病后，再次回顾患者病史、体征、检查结果，提出运动神经元疾病的可能性诊断，完善了肌电图检查，最终确诊。提示临床医生在申请相关检查时，向检查科室提供详细病史，可能性诊断与鉴别诊断的重要性。并且当检查结果与临床不符时应仔细分析、寻找原因，以避免误诊漏诊。