肉芽肿性多血管炎（GPA），曾称韦格纳肉芽肿病（WG）^[1]。肉芽肿性多血管炎为罕见病，患病率在（23.7~156.5）/100万，每年新发病例在（3.0~14.4）/100万^[2-3]。GPA属于自身免疫性疾病，为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎^[4]。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。中医文献相关论述很少，有人把它归为“血痹”、“虚劳”^[5]及“脉痹”^[6]范畴，对于累及肺脏的则有考虑为“肺痈”^[7]和“哮证”^[8]的。

笔者在刘维教授的指导下，注重调和脏腑气血，采用平肝宣肺法，于门诊治疗肉芽肿性多血管炎患者1例，现报道如下。

患者男性，69岁，3年前突然出现发热、消瘦、鼻塞流浊涕、目胀疼痛、头痛、胸闷、咳喘之症。2014年10月24日于河北省某医院耳鼻喉科检查：双侧总鼻道可见较多脓性分泌物干痂，清理后可见双侧总鼻道新生物，菜花样，质韧，表面污秽，触之易出血。鼻窦计算机断层扫描（CT）：双侧耳堵及筛窦少许炎症，双侧上颌窦黏膜增厚，鼻腔前部软组织密度影，不除外息肉，双侧中鼻甲黏膜增厚。2014年10月29日，患者又于天津某医院查胸部CT:双肺多发结节高密度影，形态不规则，部分可见小空洞影。后患者2015年2月于日本探亲期间，于日本京都大学附属医院就诊，经查蛋白酶3-ANCA（PR3-ANCA）阳性237 U/mL；及CT、核磁共振成像（MR）及鼻部组织病理检查，确诊为肉芽肿性多血管炎，予大量激素和环磷酰胺（CTX）治疗，经治症状缓解。回国后患者逐渐减药。于2016年5月泼尼松减至15 mg/d，CTX 0.1 g/d，患者自觉症状反复，有加重趋势，故寻求中医治疗。就诊时患者头痛、目胀、鼻塞加重，时流浊涕带血，咳喘憋气，并有消瘦、纳差、寐差、情志不舒、大便干结，舌质紫暗有瘀点，花剥苔，苔微黄腻，脉沉而弦。综合其舌脉症，有肝阳上亢、肺失宣肃、血瘀清窍之表现，予平肝、宣通、络肺之法治疗，并佐以益肾固本。方中主要组成有珍珠母、天麻、钩藤、木贼，以平肝熄风，配柴胡疏肝解郁振奋阳气，石菖蒲开窍化浊，谷精草平肝明目，麻黄、桔梗、细辛、芦根宣肺平喘，知母、黄芩、大黄、柏子仁清热泄肺，桃仁、红花、全虫散结通络，配山茱萸、益智仁益肾固本。患者门诊坚持服用中药1年余，头痛、鼻塞、憋喘诸症均有明显缓解。2017年11月复查PR3-ANCA 186 U/mL；胸部CT：仅有右肺中叶外段可见结节高密度影，直径3 mm；眼眶MR扫描未见异常。提示病情控制良好。

本例肉芽肿性多血管炎的诊断符合1990年美国风湿病学会制定的诊断依据^[9]及2011年中华医学会风湿学分会制定的的诊断标准^[10]。肉芽肿性多血管炎西医属于自身免疫病中的血管炎，是一种少见病，发病机制复杂，诊断和治疗困难^[11]。GPA可累及几乎全身所有组织和器官，其中呼吸系统最常受累^[12-13]。本例肉芽肿性多血管炎既有上呼吸道病变，又有肺部病变及全症状，属于广泛型肉芽肿性多血管炎。广泛型肉芽肿性多血管炎症状重，病死率高^[13]。本例肉芽肿性多血管炎从中医角度以清窍壅塞、肺失宣肃、肝气不平为特点，表现为鼻塞不通、呼吸不畅、目胀昏矇。《素问·阴阳应象大论》“肺主鼻”、“在窍为鼻”；《灵枢脉度篇》“肺气通于鼻，肺和则鼻能知香臭”；《外台秘要》“肺藏为风冷所乘，则鼻气不和，津液壅塞”鼻壅不通与肺气不利密切相关。《素问·金匮真言论》“东方青色，入通于肝，开窍于目，藏精于肝”；《灵枢·脉度篇》“肝气通于目，肝和则能辨五色亦”；故目痛昏矇与肝气不和有直接关系。此外本病发病不离气血。《素问·四气调神大论》“苍天之气清净，则志意治，顺之则阳气固”、“失之则内闭九窍”；《类证治裁·郁证》：“七情内起之郁，始而伤气，继必及血。”《医林改错》：“气无形不能结块，结块者，必有形之血也。”究其病因，患者常情志不舒，肝郁又致血瘀，形成肉芽肿结块。患者日久烦躁易怒，故又有肝阳上亢之症，头痛目痛，扰及清窍。复感外邪，则肺气失宣，清窍壅塞，“内闭九窍”，患者极其痛苦，故有失眠、纳差、消瘦。今注意平肝调肺，气血双调，患者邪气自去，正气自复，九窍自通。特别要提到本方有全蝎一药，即可平肝熄风，又可平喘通络、消瘀散结，起到很强的治疗作用。本方气血并重、清温并举、升降并用，注意调和脏腑，加强通络祛邪，故能治疗顽疾。刘维教授对于多种难治性风湿免疫病的中医治疗很有心得，强调风湿免疫病的中医治疗要注重治疗脏腑、调和气血，祛邪与扶正兼顾，才能把握风湿疑难病症治疗的根本^[14]。通过这一指导思想，对该例肉芽肿性多血管炎患者准确辨证，合理施药，确实达到了满意的临床效果，也为本病的中医治疗，积累了宝贵的经验。