特发性肺纤维化是一种病因不明的、慢性进行性加重的肺间质疾病，临床主要表现为刺激性干咳、气喘、进行性呼吸困难^[1]。特发性肺纤维化的发病率呈逐年上升趋势，并且预后与一些恶性肿瘤情况相似，甚至更差^[2]。现代研究表明，虽然尼达尼布、吡非尼酮对治疗特发性肺纤维化疗效确切，并且被纳入了临床实践指南^[3]，但是高昂的价格、无法耐受的不良反应极大限制了这2种药物在全球临床范围的推广及应用。两者仅能改善特发性肺纤维化患者的部分临床症状，无法从根本上对抗病情进展^[4]。根据中医理论，可以将特发性肺纤维化归属于“肺痿”“肺痹”等范畴。近年来，中医药因其多靶点、不良反应少、价格低廉及依赖性小等优势，在特发性肺纤维化的中西医结合防治研究领域日渐受到重视^[5-7]，同时也存在因各医学流派学术思想不尽相同，致使珍贵临床经验难以传承的问题。

韩明向教授为第四届国医大师，启蒙于新安医学，是新安固本培元派的杰出代表。笔者有幸侍诊于侧，现将韩教授诊治特发性肺纤维化的经验整理如下，希望为其治疗提供新思路。

1 理论基础 1.1 固本培元思想内涵

新安医学是徽州文化代表，有文献资料可以考证的医家近1 000位，现存著作达800余部，具有鲜明的新安特色^[8]。“固本培元”是新安医学的代表性思想。明代汪机以“参芪双补说”“营卫阴阳同一气”等首开固本培元治法之端，提出补气即为补阴，其门人承其学术，对这一思想加以继承与发展^[9]。固本方可培元，最终的着力点在“元”。“本”分先天、后天之说，肾为先天之本，脾为后天之本，两者在生理上相互推动、相互资助，病理上相互影响、互为因果。“元”即元气，此为人体脏腑生命活动的基石，元气宜培、护、保、养。元气充沛则“邪不可干”。固本培元思想在防治各种亏损所致的病证中具有显著优势。

1.2 肺痿病位在肺、脾、肾，病理因素为痰、瘀

韩教授根据新安医学“固本培元”思想，指出肺痿多由素体本虚，正气不固引起，疾病早期以风、热、湿、痰等邪气导致肺气壅闭为主，多见实证；后期则以肺、脾、肾功能受损为主，最终常见肺叶痿弱不用所致虚证。病邪羁留，肺失治节之功，由实致虚，虚实夹杂，瘀阻肺络；又或因气滞痰阻，血行不畅。故痰、虚、瘀互结是本病发病的关键环节，以肺、脾、肾3脏的气阴两虚为本，痰瘀阻滞为标。

1.2.1 病机之根本——肺、脾、肾气阴两虚

韩教授在临床工作中发现肺痿的病机关键在于气阴两虚，主要责之于肺、脾、肾3脏。如《素问·刺法论》云：“正气存内，邪不可干。”指出疾病的发生在于正气不足，即内在元气的亏虚。《理虚元鉴·治虚三本》曰：“治虚有三本，肺脾肾是也，肺为五脏之天，脾为百骸之母，肾为性命之根，治肺治肾治脾，治虚之道毕矣。”^[10]且肺为娇脏，又为五脏之天，出纳天地冲和之气^[11]，外感邪气最先袭肺。肺脏感邪后，正邪交争于此，肺气受损，耗伤肺阴，久则可见肺之气阴两伤。另一方面，脾为肺母，肺与脾关系甚密，若脾之阴液耗伤，上输于肺无权，肺失濡养则可见肺燥津枯。“五脏之伤，穷必及肾”，肺为肾之母，病程日久必然导致母病及子。肾又为气之根，肾失摄纳，出现气短、喘促等肾不纳气的病理表现。故肺痿病位初在肺，渐至脾，而后到肾，终成肺、脾、肾俱损之象。

1.2.2 病机之关键——虚则生瘀，痰瘀阻滞

肺上通鼻窍，外合皮毛，最易受邪，肺叶收引，似树叶之“枯萎”般虚弱，宣降受限，饮邪内生，停滞于肺，故而致痿。韩教授指出肺痿痰邪的产生无外乎以下3种原因：肺宣肃失司，津聚成痰；或脾虚健运无权，饮食精微失于运化，壅滞于肺而为痰；或因肾阳不足，温煦不足，水湿内停为痰。韩教授认为肺痿瘀血的产生主要有3个原因：其一，肺气亏损则无力推动血液运行而致瘀血；其二，肺、脾、肾俱虚，阴血损耗，血管滞涩，血流受阻终成瘀血；其三，肺虚久及肾，虚火煎熬津液，血液凝滞而为瘀。同时，津液为血液的重要组成部分，所以痰浊之邪可以归属于瘀血范畴，故“瘀血”是对肺痿病理因素的高度总结概括^[12]。故肺痿病因以虚、痰、瘀为主。病性以虚证为主，本病属于本虚标实，虚实夹杂。虚主要责之于脾、肺、肾，实则在于痰浊与瘀血。正气亏虚是肺痿发病的始动因素，痰瘀互结、阻滞肺络则是肺痿的基本病机，贯穿于疾病始终。

2 治疗特色

韩教授临床治疗特发性肺纤维化以固本培元为基本思路，温补是其“出发点”，益肺、健脾、补肾为“落脚点”，临证兼以益气养阴，针对痰瘀的主要病理因素，加以调畅气血、化痰祛瘀。环环相扣，层层递进，治病求本，屡获良效。

2.1 立足病位，益肺化痰，温法治之

因肺叶娇嫩，六淫外邪及内生之邪均可袭肺，且他病易至肺，可致肺气虚损，故有“肺伤善痿”之说^[13]。“肺气亏虚，邪气袭肺”是特发性肺纤维化发病的初始病机^[14]。肺痿病位初在肺脏，治疗时应以肺为要，并祛除病理因素。肺为贮痰之器，许多肺系疾病均可见痰邪为患，故古今医家在诊治肺痿时，均强调从痰立论。韩教授秉持肺易生寒化热、化痰应权衡凉温之观点，遵从“形寒冷饮则伤肺”，坚持“以温药和之”的学术观点^[15]。韩教授以《医学心悟》中的止嗽散为治疗慢性咳喘的主方进行化裁。紫菀、百部、白前、荆芥、陈皮、桔梗、甘草7味药材组成止嗽散，可谓“温润和平”。紫菀、百部为韩教授在治疗肺系疾病中经常使用的药对，其中紫菀柔润有余，疏肺家气血；百部治久嗽用以保肺，适于肺气素虚之人。此两者配伍，寓于润肺而化痰。且韩教授善在方中加入半夏、桑白皮、干姜、茯苓等药，达甘温化沉伏之痰饮、温脾肾之阳的效果，可谓“一箭双雕”。且温补为其治疗核心却不悖滋阴之要。其兼顾之法重在“温而不燥、补而不滞”：以桂枝、白术等温润之品温补肺、脾、肾之阳气，助阳化气以祛痰浊；同时酌加生地黄、麦冬等滋阴药，顾护肺阴以防温药耗伤津液。达成阴阳调和之效。

2.2 审机辨证，健脾和胃，培土生金

《素问·痿论》言：“治痿独取阳明。”李东垣《脾胃论》中也言明：“治脾胃可以安五脏。”韩教授指出这些理论与新安医学固本培元学说具有异曲同工之妙，都强调了脾胃为后天之本在人的生理、病理中的重要作用。韩教授强调特发性肺纤维化患者常使用西医的糖皮质激素及免疫抑制剂等寒凉之剂^[16]，影响脾胃之运化。脾胃损伤，有碍气血津液化生，加重湿邪与痰瘀，加快疾病进展，故治疗的同时更要将健脾和胃放在突出位置。水谷精微的运化有赖于中焦功能健旺，其上输濡润于肺，一使肺气宣降有力；二可濡养肺体，清肃治节之职，使其得以恢复；三使气血生化有源，疏通肺之络脉，病机转枢。韩教授临证多加用党参、甘草、山药、薏苡仁、茯苓、白术等健脾之品，其中甘草、茯苓、白术配伍，参照四君子汤之意，可达健脾和胃、补中益气、培土生金之效。

2.3 溯本求源，补肾培元，扶正固本

韩教授指出虽然肺痿病位病初在肺，但其病源在肾。肺痿为慢性迁延之疾患，肺宣发肃降功能失常渐著，无法将肾之津液布达周身，致肺络失养，加重病情；另一方面，肾虚损则虚火上炎熏灼肺络，终致肺纤维化，如此恶性循环。正如《方氏脉症正宗》所言：“如肺痿者，或勤劳力作，或过于酒色，皆能伤于肾脏，而致虚火上炎……设有风邪闭于上，则虚火熏蒸肺盖，而火无升腾之路，则肺叶受其熏蒸，精、津、血、液干枯，而成肺痿。”肺痿患者后期会出现呼吸短浅、气喘、动则喘甚等临床症状^[17]，此为肾不纳气的表现。可见，肺痿虽发病于肺，但病之根本在肾。故韩教授强调固本培元之治疗理念，应牢牢贯彻肺痿治疗的始终。肾为气血阴阳之本，补肾即“培其不足”，补人体之虚损。且韩教授认为肺痿患者会常出现气阴两虚^[18]，故临证时应注意滋阴益气药物的选用。韩教授常选用屏风生脉散进行加减，以求达到益气养阴、扶阳固本之效。方中宜加黄精、石斛、补骨脂、牡蛎、蛤蚧等滋阴补肾、纳气定喘之品。蛤蚧为血肉有情之品，《本草纲目》曰：“蛤蚧补肺气，定喘止渴，功同人参，益阴血，助精扶羸，功同羊肉。”现代研究表明，蛤蚧可以通过缓解气道的炎性反应从而发挥平喘之效，并且具有增强机体免疫功能的作用^[19]。

2.4 标本兼顾，温阳行瘀，祛沉疴

韩教授认为此病属本虚标实之证，肺、脾、肾三脏虚损为本，痰瘀之邪为标。初病多痰，久病必瘀，《血证论》载：“内有瘀血……不得升降而喘。”明确了“瘀可致咳喘”的理论。韩教授在长期的临床过程中发现，肺痿患者除咳嗽咳痰、气急胸憋等症外，查体有唇舌紫黯、面色晦滞，望其舌象可见瘀斑瘀点，舌下静脉迂曲，此为瘀血内阻之象。韩教授指出肺痿之瘀血形成原因不外有三：一则肺脾肾阴虚，阴血暗耗，血脉滞涩，血流受阻而形成瘀血；二则肺虚及脾至肾，虚火灼津，故血液凝滞而为瘀；三则肾精亏虚同样可因虚致瘀。而此时痰瘀已成一体，同为阴邪，瘀为痰之渐^[20]。韩教授认为阴邪者可用辛温通阳之法治之，如叶天士所强调：“欲去浊阴，急急通阳。”这一学术思想在《临证指南医案》中多有体现，为后世通阳之治法提供了重要借鉴。治疗上韩教授喜用温阳行瘀、培元祛瘀、化痰逐饮之法治疗，多用阳和汤、瓜蒌薤白白酒汤等化裁。方中白芥子辛温通络，祛皮里膜外之痰，炮姜炭、肉桂温通经脉使痰饮温化，瘀可温通。鹿角胶具有温阳补虚、活血散瘀之效，现代研究表明，鹿角胶含有多种甾体类生物激素，可以通过抗凝来发挥化瘀作用^[21]。

3 典型病案

患者女性，73岁，2023年7月10日首诊。患者3年前无明显诱因出现渐进性的劳力性气促，咳嗽、咳白稀痰，不易咳出，2021年就诊于安徽省某医院，胸部电子计算机断层扫描（CT）提示：双肺弥漫性间质性改变。肺功能提示中度限制性通气功能障碍。进一步完善风湿免疫相关检查（提示血沉轻度增快，自身抗体低滴度阳性）、纤维支气管镜检查（提示气道黏膜轻度充血，支气管肺泡灌洗液可见中性粒细胞增多）及肺穿刺活检（提示肺架构塌陷，肺泡间隔消失，替代为纤维组织；轻中度淋巴细胞浸润，无显著浆细胞或生发中心；成纤维细胞灶广泛存在于纤维化与正常组织交界处；胸膜下多层囊腔），最终诊断为：特发性肺纤维化。予甲泼尼龙片等治疗后血糖升高，胸闷气促未见缓解。近3年上述症状反复发作并逐渐加重。查体示：两肺呼吸音低，可闻及散在干啰音，两肺底可闻及Verlco啰音，杵状指，双下肢无水肿，舌暗红，苔少，脉沉涩。辅助检查：胸部CT（2023年7月10日）示双肺纤维样改变，部分毛玻璃样改变。肺功能提示用力肺活量（FVC）：2.46 L（60.2%），第1秒用力呼气容积（FEV1）：2.11 L（63.6%），一氧化碳弥散量（DLCO SB）：5.22 mmol/（min·kPa）（54.0%）。中医诊断：肺痿，气阴两虚夹瘀。西医诊断：特发性肺纤维化。治疗：益气养阴，化瘀平喘。处方：人参10 g，炙黄芪30 g，五味子10 g，桑白皮15 g，紫菀10 g，百部10 g，款冬花10 g，白前10 g，前胡10 g，葶苈子（包煎）10 g，桔梗10 g，黄精10 g，补骨脂10 g，蛤蚧1对，鹿角胶10 g，熟地黄20 g，白术10 g，白芥子10 g，半夏10 g，茯苓10 g，丹参10 g，炙甘草6 g。7剂，每日1剂，水煎服，早晚分服。

2诊（2023年7月17日）：咳嗽、咳痰减轻，仍胸闷喘憋。纳寐可，二便调，舌红，苔黄腻，边有齿痕，脉细滑。首诊方去前胡、白前、炙甘草，加石膏（先煎）20 g，藿香10 g，佩兰10 g。7剂，煎服法同前。

3诊（2023年7月24日）：未见明显心慌、乏力，咳嗽渐轻，痰量较前减少，气短、喘息改善明显，大便尚调，舌质红，苔白，脉沉细。2诊方去五味子、白芥子、石膏、藿香、佩兰，加杜仲10 g，山茱萸10 g，苦杏仁（后下）9 g。7剂，煎服法同前。

4诊（2023年7月31日）：诸症平息，上方巩固治疗。嘱患者避风寒，防感冒，注意休息，佩戴口罩，清淡饮食。此后患者规律复诊，症状基本改善，生活质量明显提升，病情稳定，未见复发。2023年11月复查胸部CT与2023年7月时比较，未见明显变化。复查肺功能，FVC：2.53 L（61.9%），FEV₁：2.22 L（68.1%），DLCO SB：5.42 mmol/（min·kPa）（58.4%），较前改善。后患者前方加减治疗半年，未行西药治疗，期间未再住院治疗。

按语：本案患者病机乃肺、脾、肾3脏虚损，痰瘀阻络，治宜固本培元，益气养阴，化瘀平喘。以止嗽散、四君子汤、人参蛤蚧散加减。方中人参、炙黄芪、白术配伍熟地黄、补骨脂，温阳在肾，益气在脾，实乃先后天并重并举。蛤蚧、黄精固本平喘，大补元气。茯苓、款冬花、紫菀、百部、甘草、五味子、白前、桔梗为韩教授治疗慢性咳喘常用药物^[22]，亦为新安医家经典名方止嗽散的组成，紫菀、百部润而不腻，性温而不热，皆可温润化痰止咳。桔梗开宣肺气，可以升提肺气以利膈；白前化痰降气，下气开壅止咳，两者协同发挥作用，一宣一降，以复肺气之宣降。此4味药物可达攻邪以理肺气、调畅气机，扶正以充肺气之效。半夏之化痰功效与白芥子相得益彰，两者辛温开结，消痰化浊，且白芥子消化痰涎，又不耗损肺、脾、肝、心之气^[23]。鹿角胶合丹参，养血活血，化瘀通络。炙甘草温中益气，调和诸药。诸药合用，益肺止咳平喘，健脾祛湿化痰，补肾温阳祛瘀，扶正祛邪，固本培元。2诊时患者舌苔黄腻，边有齿痕，此为痰湿郁而化热，碍脾运化之象，故加石膏泻火清热，藿香、佩兰醒脾化湿祛痰饮。固本培元，重点在“元”，肾为气血阴阳之源泉。3诊时患者症状基本好转，故以补肾为主，杜仲、山茱萸温补肾阳，扶阳益阴，加强远期疗效。

4 小结

特发性肺纤维化预后较差，确诊后的中位生存期为2~3年，5年生存率低于30%^[24]。大多数特发性肺纤维化患者使用糖皮质激素类药物缓解临床症状，但不良反应明显，且无益于提高患者生存期^[25]。韩教授指出，运用中药治疗特发性肺纤维化不仅可以帮助患者稳步撤减糖皮质激素用量，亦可长期进行服用，安全性高。韩教授将新安医学固本培元思想融会贯通，主张“治肺病，不远温；脾胃顾，肺金生；培肾本，强正气；痰瘀化，络脉通；气阴补，本虚固”。韩教授临证遵循中医审证求因、治病求本思想，透过症状看本质，观其脉症，谨守病机，辨证施治，将“固本培元”贯穿始终，力挽疴疾。